[科普中国]-小儿感音神经性聋

感音神经性聋是指内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听觉中枢的器质性病变阻碍声音的感受与分析或影响声音信息的传递，由此引起的听力减退或听力丧失。遗传因素、妊娠期母体因素或分娩因素以及一些其他因素均可导致感音神经性聋。感音神经性聋应及时诊治。疾病简介

内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听觉中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音信息的传递，由此引起的听力减退或听力丧失称为感音神经性聋。其中毛细胞病变引起者称感音性聋(耳蜗性聋)，病变位于听神经及听觉通路者称神经性聋（蜗后性聋）。病变发生于听觉中枢核团或大脑皮层听中枢者称中枢性聋。

疾病病因遗传性因素系继发于基因或染色体异常等遗传缺陷的听觉器官发育缺陷而导致的听力障碍。遗传性聋并不一定都表现为先天性聋有一部分遗传性聋出生后听力是正常的只有到了一定的年龄才表现出耳聋。

非遗传性先天性聋指由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。病毒感染、产伤和高胆红素血症为其发生的主要病因，母亲患梅毒、艾滋病或在妊娠期大量应用耳毒性药物等亦可导致胎儿耳聋。

非遗传性获得性感音神经性聋较常见的主要有药物性聋、突发性聋、噪声性聋、病毒或细菌感染性聋、全身疾病相关性聋等。

疾病诊断及治疗全面系统地收集病史，详细的耳鼻部检测，严格的听功能检测和必要的影像学、实验室和全身检测室诊断和鉴别诊断的基础。对于小儿感音神经性耳聋应做到早发现早诊断早干预。近年来我国已普遍开展新生儿听力筛查，多数地区已能及时发现和干预存在听力障碍患儿。

耳蜗性聋（感音性聋）的诊治纯音听阈表现为气骨导听力同时下降，气骨导差小于10dB，声导抗测试示鼓室导抗图正常，ABR检查常可见I波振幅降低，各波潜伏期随听力损失程度的加重而延长。极重度聋者ABR表现最大声输出无反应。由于低龄儿童往往无法配合纯音听阈检查，诊断时往往需结合ABR、声导抗、40HZ相关电位，声导抗（OAE）等客观检查结果。耳蜗性聋的治疗：可选择配戴助听器，对于双耳听力损失重度以上耳蜗性聋患儿选择人工耳蜗植入是有效的改善听力的治疗方法。

蜗后性聋的诊治听神经病是位于耳蜗和脑干段之间的听觉通路（听神经）病变引起听觉功能障碍的一种疾病。以听觉功能障碍及言语识别能力差且言语识别率的降低与听阈水平的降低不一致为特点，听力学检查主要表现为OAE正常而ABR异常或缺失。听神经病在高危因素的聋儿发病率为11%，典型的听神经病常可依据言语识别率不成比例地低于纯音听力而作出初步诊断，但对婴幼儿而言，难以获得这种基本而典型的分离现象。小儿听神经病的诊断需要在采集病史和耳科检查的基础上进行听力学检查，包括声导抗、ABR、耳蜗微音电位（CM）、耳声发射（OAE）和事件相关电位（ERP）以及影像学检查。小儿听神经病通常有两种治疗方法：一种是为患者提供助听器、人工耳蜗等助听装备；另一种是促进患者言语学习，包括听觉口语法、视觉辅助言语法等。但这样治疗方法的疗效仍然存在争议。12