11岁的云云(化名)原本是个活泼开朗人见人爱的小女孩,却在近期突然变得异常:狂躁、易怒,频繁出现幻觉和幻听,或者突然对着空气大喊“有怪物要来杀我”,或者整夜不睡也不说话。父母带她辗转多家医院,一度被误诊为“精神分裂症”。直到近日,转入湖南省第二人民医院(省脑科医院)儿科,通过脑脊液抗NMDA抗体检测,才确诊为**“抗NMDA受体脑炎”——一种因自身免疫系统错误攻击大脑NMDA受体而引发的罕见脑炎**。
湖南省第二人民医院(省脑科医院)儿科主任徐琳解释,“抗NMDA受体脑炎”常见于儿童和青少年,早期症状极具迷惑性,常表现为精神行为异常(情绪改变、幻觉、幻听、不睡觉、不说话)、癫痫发作、意识障碍、口周/手自动征等,易被误诊为精神疾病或普通脑炎。云云的病例正体现了这一特点:她的免疫系统因感染或其他诱因(如病毒感染或畸胎瘤等原因)产生大量抗NMDA抗体,导致大脑神经元信号传递紊乱,最终引发“大脑失控”。
该类疾病传统的一线治疗包括糖皮质激素、免疫球蛋白冲击和血浆置换,但部分患者(尤其是重症或低体重儿童)可能疗效不佳或无法耐受。云云体重仅36公斤,抗体滴度高达1:320,对常规治疗反应差,且血浆置换需要大量外源性血浆,存在感染和过敏风险。此时,“免疫吸附治疗”成为关键突破口。
免疫吸附的核心优势:
1. 精准清除抗体:通过体外循环,将血液中的致病性抗NMDA抗体特异性吸附,无需依赖外源性血浆,减少感染风险。
2. 快速起效:研究显示,治疗后患者血清和脑脊液抗体滴度可在短期内显著下降,精神症状和认知功能可在数日内改善。
由于云云年龄偏小、体重偏轻,而免疫吸附治疗以往只在成人或者40kg以上患者成熟应用,所以在儿科主任徐琳、脑疾病重症医学科周高雅主任带领下的治疗团队为云云定制了“小剂量多循环”的治疗方案:
**一是****血管通路创新:**采用超声引导下股静脉细径导管置入,减少血管损伤风险;
**二是****动态调节参数:**根据体重调整血流速度和血浆分离量,避免低血压;
**三是****全程监护:**实时监测体温、凝血功能、血气等,预防感染和出血。
儿童免疫吸附治疗面临独特挑战:血管细、血容量少、免疫系统更脆弱。对此,湖南省第二人民医院(省脑科医院)通过以下技术优化,实现了低龄化治疗的突破:
1. 微型化设备适配:采用儿童专用血浆分离器和吸附柱,减少体外循环血量;
2. 分层护理策略:治疗前通过动画演示消除患儿恐惧,治疗后加强营养支持(如优质蛋白补充)促进恢复;
3. 多学科联动:联合重症医学科、麻醉团队,应对可能出现的癫痫持续状态或自主神经功能衰竭(如心律失常、中枢性低通气)。
云云在完成4次免疫吸附后,抗NMDA抗体滴度下降至1:10,狂躁等症状消失,逐步恢复语言和交流能力。后续辅以激素维持和康复训练,20多天后顺利出院。
抗NMDA受体脑炎的预后与确诊时机密切相关。研究显示,早期接受免疫吸附治疗的患者,90%以上可显著改善症状,且复发率低。近年来,随着对NMDA受体分子结构的深入解析,未来或可开发更精准的靶向药物,与免疫吸附形成互补。
徐琳提到,对于儿童患者,家庭支持与医护信任同样关键。云云的父母在治疗中全程配合,对医护人员无条件信任,这种“医患共决策”模式为救治成功提供了重要保障。
供稿:儿科 王琪
编审:宣传办