68岁的王阿姨(化名)在4年前突然发现自己的眼睛开始频繁眨眼,随后逐渐发展为睁眼困难。起初她以为只是普通的疲劳,但症状日益加重,眼部肌肉仿佛“失控”,不自主地“挤眉弄眼”,甚至连正常看东西都成了奢望。最先诊断为“干眼症”,使用了多种治疗后没有明显的效果,辗转多家医院后,被确诊为“梅杰综合征”,尝试了包括肉毒素、针灸等多种治疗方法,均没能有效控制症状,痛苦不堪。
就在她几乎放弃希望时,朋友提到了一种新型手术疗法——脑深部电刺激术(DBS)。带着一线希望,王阿姨来到湖南省第二人民医院神经外科三病区。经过匡卫平专家团队的全面评估,她被确定属于药物难治性梅杰综合征,适合DBS手术。术后1月开机后,她的眨眼频率显著降低,睁眼困难的症状也得到缓解。“终于能看清家人的脸了!”出院时,王阿姨的笑容让所有人动容。
匡卫平解释,梅杰综合征是一种罕见的神经系统疾病,属于“锥体外系疾病”(即控制肌肉协调的脑部系统异常)。它最典型的症状是眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍,患者常表现为频繁眨眼、睁眼困难、面部抽搐,甚至口角歪斜、吞咽困难。具有以下发病特点:
**1.****高发人群:**多见于50岁以上的中老年人,女性发病率是男性的2-3倍;
**2.隐匿起病:**早期症状常被误认为“眼睛疲劳”或“压力大”,如眼干、眼涩、畏光等;
**3.渐进性加重:**从眼皮跳动逐渐发展为睁眼困难,严重时甚至影响呼吸功能;
**4.心理负担重:**患者因面部表情扭曲常被误解为“扮鬼脸”,导致社交回避和抑郁情绪;
梅杰综合征目前无法彻底治愈,但通过科学治疗可显著提高生活质量。
1.药物治疗**:**早期患者常使用口服药物(如抗胆碱能药物、肌肉松弛剂)或局部注射肉毒素。但约50%的患者在2-3年后出现药物失效或副作用(如口干、视力模糊);
**2.神经阻断术:**对眼周肌肉的部分支配神经进行切断,改善睁眼的功能;
**3.脑深部电刺激术(DBS):**神经调控的“精准利器”。
对于药物无效的重症患者,DBS手术已成为重要选择。其原理是通过植入电极,向大脑深部特定区域(如丘脑底核或苍白球)发送电脉冲,调节异常神经信号,从而缓解肌肉痉挛,大约有70%的患者能够通过DBS手术获得缓解。
手术优势**:**
**1.****微创可逆:**电极植入创伤小,术后参数可灵活调整;
**2.****效果显著:**临床数据显示,70%以上患者术后症状改善超50%;
**3.****长期稳定:**多数患者症状缓解可持续5年以上。
近年来的研究聚焦于优化电极靶点(如联合刺激多个脑区)和智能化调控(如自适应)。
匡主任最后提醒:梅杰综合征的早期症状易被忽视,但延误治疗可能导致不可逆损伤。以下情况需警惕:
1. 频繁眨眼、睁眼困难持续超过1个月;
2. 面部肌肉不自主抽动,尤其在情绪紧张时加重;
3. 伴随口角歪斜、吞咽困难或呼吸不畅。
梅杰综合征的治疗如何选择科室呢?
匡卫平进一步提醒,首选神经内科或功能神经外科:专科医生可通过症状评估、影像学检查(如MRI)明确诊断。慎防“偏方”陷阱:针灸、按摩等可能暂时缓解症状,但无法解决根本问题。术后管理不可少:DBS术后需定期复诊,调整刺激参数,并配合康复训练。
梅杰综合征虽罕见,但并非“不治之症”。通过规范治疗,大多数患者可以回归正常生活。若出现类似症状,请及时就医。早一步行动,或许就能早一天摆脱“失控”的困扰。
供稿:神经外科三病区邓畅、陈小峰
编审:宣传办