守护聆听世界的“钥匙”：听力筛查，开启保护听力的第一步-

作者：王国臻山西医科大学第一医院

审核：张甦琳华中科技大学同济医学院附属协和医院主任医师

在出生缺陷中，听力障碍是排名第二位的疾病，具有较高的发病率。如果没有得到及时、有效的干预，会影响其言语、智力的正常发育，可能发展为终身残疾。因此，及时进行新生儿听力筛查至关重要。

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一、新生儿听力筛查的意义

早在2010年，卫生部颁布的《新生儿听力筛查技术规范（2010版）》中就提到要开展新生儿听力筛查工作，目的是尽可能筛出所有听力障碍患儿，做到“早发现、早诊断、早干预”。

新生儿听力筛查对于听力残疾的预防、干预和康复有着重要意义，随着我国新生儿听力筛查的广泛开展，聋儿的检出率也在不断提高，特别是在一些发达地区，基本可以做到百分之百的筛查率。

二、新生儿听力筛查的流程

1.初筛：新生儿出生后48～72小时，一般由出生医院妇产科的医生通过耳声发射（OAE）检查进行初筛。

2.复筛：对于未通过初筛或具有听力障碍高危因素的宝宝，要在其出生42天后进行耳声发射检查和自动听性脑干反应（AABR）检查。

3.诊断：未通过听力筛查的新生儿需在出生3个月后做全面的听力学检查，明确听力问题的性质、程度、干预方法和疗效。

4.追踪随访：对于有迟发性听力障碍高危因素的婴幼儿，以及有永久性听力障碍的孩子，应对其听力情况进行跟踪随访，定期复查，直至其成功康复。

三、新生儿听力筛查的方式

新生儿听力筛查的方式包括耳声发射检查和自动听性脑干反应检查，筛查结果有“通过”和“转诊”2种。

1.耳声发射检查主要评估耳蜗外毛细胞的功能，若外耳、中耳或内耳有异常，均可能需要转诊，通常使用在55～65 dB SPL的诱发音。

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2.自动听性脑干反应检查主要评估整个听觉传导通路（包括脑干通路）的功能。若受试者的听阈超过35 dB nHL，则结果为需要转诊。

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四、新生儿听力与基因联合筛查

随着新生儿听力筛查工作的广泛开展，逐渐发现新生儿听力筛查的相关检查方式存在局限性，有些新生儿通过了标准的新生儿听力筛查，但随后又会出现迟发性听力障碍，并不是所有听力障碍均会在出生后立即表现出来。如果可以提前知道一些常见的耳聋基因，就可以及早采取措施应对致聋因素。所以，进行新生儿听力与基因联合筛查是至关重要的。

耳聋是单基因遗传病，可分为显性遗传和隐性遗传，显性遗传是指上一代存在听力问题，遗传给下一代。隐性遗传则会产生耳聋基因携带者，虽然他们的听力是完全正常的，但在与另一位耳聋基因携带者结婚后，其下一代耳聋发病的现象仍然存在。目前推测与耳聋有关的基因可能有400多个，其中有4组常见耳聋易感基因。

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但新生儿的耳聋基因筛查不等同于耳聋基因诊断，并不是说结果为“通过”就可以高枕无忧了。筛查具有局限性，只覆盖了中国人群中最常见耳聋基因的最常见突变热点，并不代表受检者一定没有携带其他耳聋基因。

日常生活中，一遇到孩子已经2岁还不会说话的情况，许多老人们就会说“贵人语迟”。殊不知，“贵人语迟”指的是贵人通常在最后发言，用来形容有地位、有智慧的人说话不多，但一开口往往就是金玉良言。并不是许多人所理解的孩子聪明，所以开口说话比较晚的意思。3岁以前是儿童学习语言的“黄金期”，所以我们不仅要重视新生儿听力筛查，还要结合不同年龄层观察和评估孩子的听力和言语发育情况。不能再因为相信老话所说的“贵人语迟”，而耽误孩子的听力和言语发育，最终导致“聋哑相伴”的局面。